La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est un trouble neurodégénératif fatal qui altère les neurones moteurs, avec une espérance de vie de 2 à 7 ans après le diagnostic. La SLA se manifeste comme 'spinale' lorsqu'elle affecte principalement les membres, ou 'bulbaire' lorsqu'elle altère la parole et la déglutition. La maladie affaiblit progressivement tous les muscles squelettiques, provoquant des problèmes respiratoires et un risque accru d'infections pulmonaires en raison d'une toux inefficace. L'assistance à la toux mécanique par thérapie d'inexsufflation/appareil d'inexsufflation mécanique (INEX/MI-E) applique des pressions d'air positives et négatives de manière non invasive pour améliorer la toux. Cependant, le MI-E peut échouer chez certains patients atteints de SLA en raison de l'effondrement des voies respiratoires, souvent lié à une dysfonction musculaire du tronc cérébral. La recherche menée par Andersen et al. en 2017 a mis en évidence que pendant le MI-E, les patients atteints de SLA connaissent souvent des mouvements laryngés indésirables, ce qui peut obstruer les voies respiratoires et réduire l'efficacité de la thérapie. Pour contrer cela, ils ont suggéré des réglages MI-E individualisés pour minimiser l'effondrement des voies respiratoires. Les dispositifs modernes de MI-E, tels que l'EOVE-70, offrent une pression expiratoire positive (PEP) ajustable entre les cycles pour potentiellement améliorer la stabilité des voies respiratoires et l'efficacité de la toux. L'étude actuelle se concentre sur l'impact de la PEP pendant les pauses de thérapie sur le débit expiratoire de pointe chez les patients atteints de SLA, ce qui pourrait conduire à de meilleurs résultats thérapeutiques.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative incurable et débilitante qui affecte à la fois les neurones moteurs supérieurs et inférieurs. L'espérance de vie moyenne au moment du diagnostic varie de 2 à 7 ans. Le traitement est symptomatique, visant à gérer les symptômes plutôt qu'à guérir la maladie. La SLA peut être classée comme 'spinale' lorsque les symptômes affectent principalement les membres ou 'bulbaire' lorsque la maladie se manifeste par des difficultés d'élocution, de déglutition ou de toux. Quelle que soit le sous-type, la SLA affecte finalement tous les muscles squelettiques, y compris les muscles respiratoires, entraînant une efficacité de toux altérée, une accumulation de sécrétions et une augmentation des infections pulmonaires. Améliorer l'efficacité de la toux est crucial pour dégager les sécrétions des voies respiratoires et réduire le risque de pneumonie. Chez les individus en bonne santé, la toux implique une augmentation du volume pulmonaire par les muscles inspiratoires, la coordination de la glotte par les muscles laryngés et une pression thoracoabdominale accrue par les muscles expiratoires. Ce processus est perturbé chez les patients atteints de SLA. La thérapie d'in-exsufflation est largement utilisée et recommandée pour aider mécaniquement à la toux en appliquant des changements de pression positives et négatives non invasifs à travers un masque. Pour que l'MI-E soit efficace et garde les voies respiratoires supérieures ouvertes durant la thérapie, des mouvements glottiques coordonnés sont essentiels. L'objectif ultime est d'augmenter le débit expiratoire de pointe (DEP) lors de la toux. Cependant, chez certains patients, l'MI-E est inefficace en raison de l'effondrement des voies respiratoires supérieures durant les deux phases de la thérapie - insufflation et exsufflation - mais surtout durant l'inspiration, possiblement à cause de la dysfonction des muscles innervés par le tronc cérébral. En 2017, Andersen et al. ont démontré via des laryngoscopies réalisées lors de l'utilisation de l'MI-E que la thérapie était associée à : L'adduction des structures laryngées supraglottiques durant la phase d'insufflation. La rétraction de la base de la langue dans l'hypopharynx durant l'insufflation. L'adduction des cordes vocales chez les patients atteints de SLA durant les phases d'insufflation et d'exsufflation, quel que soit le sous-type. Ces facteurs compromettaient l'efficacité de la thérapie, qui vise à augmenter le DEP lors de la toux. Andersen et al. ont conclu qu'il est important de personnaliser et d'ajuster les réglages de l'MI-E pour réduire le risque d'effondrement des voies respiratoires et permettre au maximum de patients atteints de SLA d'en bénéficier. Aujourd'hui, plusieurs dispositifs d'MI-E sont disponibles sur le marché, partageant des réglages similaires pour la pression cible (positive/négative), le temps inspiratoire/expiratoire, l'automatisation, etc. Notamment, un dispositif particulier (EOVE-70, Eove, Pau) offre l'utilisation et l'ajustement d'une pression expiratoire positive (PEP) pendant la pause (c'est-à-dire entre chaque cycle délivré), ce qui pourrait réduire le risque d'effondrement des voies respiratoires durant la thérapie, et améliorer le débit expiratoire de toux ainsi que la tolérance et l'efficacité du traitement chez les patients atteints de SLA. L'objectif de cette étude est d'évaluer l'effet de l'utilisation de la fonction de pression expiratoire positive pendant la pause et avant la prochaine insufflation sur le débit expiratoire de pointe de la toux chez les patients atteints de SLA durant la thérapie d'MI-E.