Étude prospective, internationale, randomisée, en double aveugle, contrôlée par placebo, multicentrique, en groupes parallèles. Les patients seront randomisés selon un ratio de 2:1 pour recevoir soit IFB-088 + riluzole 100 mg, soit placebo + riluzole 100 mg. Cet essai clinique est une étude exploratoire, conçue pour montrer un signal d'efficacité de l'IFB-088 par le biais de l'ALSFRS-R, du MITOS et du King's College. La fonction respiratoire sera suivie par SVC. Les biomarqueurs et la qualité de vie seront également évalués tout au long de l'étude. Les patients seront traités sur une période de 6 mois. Après une visite de sélection/consentement, les patients seront soumis à des visites cliniques au moment de la randomisation (V0), à 2 semaines (V1), et aux mois 1 (V2), 3 (V3) et 6 (V4). Une semaine après V0, le patient subira une analyse d'urine (bandelette) et un prélèvement sanguin pour la mesure de la créatinine. Lors de la visite V2, en plus des autres évaluations, les patients subiront une prise de sang pour les mesures pharmacocinétiques et une prise d'urine pour l'examen de la cristallurie. La chimie du sang et de l'urine, ainsi que l'examen physique et l'évaluation des signes vitaux pour évaluer la sécurité seront effectués à chaque visite à des fins de sécurité et l'examen de la cristallurie sera répété lors de la visite de suivi, effectuée un mois ± une semaine après la V4.