La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neuromusculaire rare qui touche les adultes. Elle se caractérise par une dégénérescence progressive des premier et deuxième neurones moteurs entraînant une insuffisance musculaire. Dans sa forme spinale, la SLA se manifeste par une aggravation progressive de l'atteinte des membres, tandis que la forme bulbaire se manifeste par des troubles de la déglutition, une dysarthrie et des difficultés d'alimentation. L'atteinte respiratoire est la caractéristique la plus grave de la SLA. L'atteinte du nerf phrénique provoque une faiblesse diaphragmatique qui conduit inévitablement à une insuffisance respiratoire chronique restrictive. Au stade de l'hypoventilation alvéolaire symptomatique nocturne ou diurne, la ventilation non invasive (VNI) prolonge la survie tout en améliorant la qualité de vie en soulageant les symptômes respiratoires. L'indication de l'initiation de la VNI repose sur l'apparition de symptômes respiratoires mais aussi sur la mise en évidence d'une insuffisance diaphragmatique. Un suivi trimestriel de la fonction diaphragmatique est recommandé par la Haute Autorité de Santé depuis 2006. Il repose sur des explorations fonctionnelles respiratoires (VC en position assise et couchée, mesure de la pression inspiratoire maximale) et le dépistage d'une hypoventilation diurne ou nocturne avec la mesure de la PaCO2 ou l'enregistrement nocturne de la SpO2. L'accès à ces examens reste limité et ils sont parfois complexes à réaliser (notamment problèmes d'occlusion buccale lors des manœuvres respiratoires en cas d'atteinte bulbaire). Ainsi, seuls 60% des patients bénéficient d'une évaluation complète. De plus, ces explorations ne sont que des marqueurs tardifs de la dysfonction diaphragmatique, et il a été récemment démontré qu'elles ne sont pas corrélées à l'amyotrophie diaphragmatique histologique. Le développement de nouveaux outils d'évaluation de la fonction diaphragmatique, fiables et facilement disponibles, capables de détecter une insuffisance diaphragmatique à un stade précoce de la maladie, est donc nécessaire. De tels outils faciliteraient la mise en œuvre de la VNI au moment optimal, évitant ainsi les épisodes de détresse respiratoire aiguë. Récemment, l'échographie diaphragmatique est apparue dans les services de soins intensifs comme un nouvel outil d'évaluation de la fonction diaphragmatique. Elle présente l'avantage d'être très disponible, peu coûteuse, non irradiante, rapide à réaliser, reproductible et très sensible et spécifique pour le diagnostic de la dysfonction diaphragmatique. Dans le cadre de la SLA, peu d'études ont examiné la contribution de l'échographie au diagnostic ou au suivi du dysfonctionnement diaphragmatique. En outre, aucune étude n'a comparé l'échographie diaphragmatique aux données complètes de l'exploration fonctionnelle respiratoire (EFP) ou à la mesure directe de la pression diaphragmatique (Pdi). Très peu de publications font état de la façon dont le diaphragme se modifie sur l'imagerie ultrasonore au cours de la maladie. De plus, ces études n'analysent pas l'intérêt de l'échographie diaphragmatique dans la prédiction de l'évolution vers l'insuffisance respiratoire avec assistance respiratoire, ou vers le décès. Enfin, ces études utilisent différentes mesures échographiques du diaphragme (course, épaisseur, fraction d'épaississement et rapport de fraction d'épaississement, entre autres) plutôt qu'un paramètre simple et consensuel. Le but de cette étude est de décrire l'évolution des paramètres de l'échographie diaphragmatique, d'identifier le paramètre le mieux corrélé aux autres mesures respiratoires (PFT, PaCO2, oxymétrie nocturne) et de déterminer la valeur pronostique de l'échographie diaphragmatique pour prédire l'initiation de la VNI ou le décès à 6 et 12 mois.