L'objectif principal de cette étude est d'évaluer l'efficacité du BIIB067 lorsqu'il est initié chez des adultes présymptomatiques porteurs d'une mutation de la superoxyde dismutase 1 (SOD1) avec un taux élevé de neurofilament (NF). Les objectifs secondaires de cette étude sont d'évaluer l'innocuité et la tolérabilité du BIIB067 et d'évaluer l'effet du BIIB067 sur les biomarqueurs de pharmacodynamique (PD)/réponse au traitement lorsqu'il est initié avant ou au moment de l'émergence de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) cliniquement manifeste.